Οφθαλμική Μυασθένεια
Myasthenia Gravis είναι μία αυτοάνοση πάθηση με αδυναμία σταδιακά επιδεινούμενη των σκελετικών μυών του σώματος. Η μετάδοση των νευρικών σημάτων στους μυς για τη σύσπασή τους χρειάζεται μία ουσία που λέγεται ακετυλοχολίνη. Στη μυασθένεια υπάρχουν αντισώματα στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης στη νευρομυική σύναψη,εμποδίζοντας τη δράση της.
Συναντάται και στα 2 φύλα ενώ ηλικιακά οι γυναίκες την εμφανίζουν λίγο νωρίτερα από τους άντρες (πριν τα 40 έτη). Η μυασθένεια μπορεί να περιορισθεί μόνο στα μάτια - οπότε και ονομάζεται οφθαλμική μυασθένεια ή να αφορά και άλλους μύες του σώματος - οπότε λέγεται γενικευμένη μυασθένεια. Ενα 90% των ασθενών με μυασθένεια στη πορεία της νόσου θα εμφανίσουν συμπτώματα από τα μάτια ενώ ένα 75% ξεκινούν από αυτά.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ
Η μυασθένεια μπορεί να μιμηθεί τη πάρεση οποιουδήποτε εξωφθάλμιου μυ και να ξεγελάσει τον γιατρό στη διάγνωση.Ο ασθενής μπορει χαρακτηριστικά να παρουσιάσει
- Πτώση βλεφάρου (που επιδεινώνεται το βράδυ,με τη κούραση ή τη προσπάθεια διατήρησης του βλέμματος προς τα πάνω - σε αντίθεση με τον φυσιολογικό ασθενή) (εικ.3)
- Δπλωπία (από την επίδραση της σε οποιοδήποτε εξωφθάλμιο μυ)
- Νυσταγμό (ακούσια ταλάντωση των οφθαλμών)
Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της μυασθένειας λοιπόν είναι η πτώση του βλεφάρου απ τη δράση στον ανελκτήρα μυ και η διπλωπία όπως προαναφέρθηκε.Αντίθετα δεν επηρεάζει ποτέ τη κόρη του ματιού και τις αντιδράσεις της στο φως.Ενα 80% των ασθενών με οφθαλμική μυασθένεια θα εμφανίσει γενικευμένη μορφή στα πρωτα 2 χρόνια.Αντίθετα αν η οφθαλμική της μορφή παραμείνει για τουλάχιστον 3 χρόνια ο ασθενής εχει μεγάλη πιθανότητα να μην εμφανίσει τη νόσο σε άλλο σημείο.
Υπάρχουν φάρμακα που επιδεινώνουν τη λειτουργία της νευρομυικής σύναψης αλλά και ερεθίσματα - συναισθηματικά ή φυσικά,που προκαλούν αύξηση στη συχνότητα και διάρκεια των συμπτωμάτων.Το έντονο φως,οι ορμονικές αλλαγές στη γυναίκα και οι ιώσεις αποτελούν χαρακτηριστικά παραδείγματα.Η οφθαλμική μυασθένεια σε μεγάλο αριθμό ασθενών είναι ήπιας μορφής και σε κάποιους τα συμπτώματα υποχωρούν εντελώς στη πορεία.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Πολύ σημαντικό στοιχείο στη κλινική διάγνωση της οφθαλμικής μυασθένειας αποτελεί το ιστορικό και η περιγραφή των συμπτωμάτων. Η πτώση των βλεφάρων είναι χαρακτηριστικά ασύμμετρη και γίνεται χειρότερη όσο περνά η μέρα και κουράζεται ο ασθενής. Αντίστοιχη επιδείνωση προς το τέλος της ημέρας περιγράφει ο ασθενής και για τη διπλωπία.Οποιαδήποτε πάρεση οφθαλμοκινητικού μυός με συνοδό διπλωπία εμφανίζει διαφορετική εικόνα κατά τον ασθενή στη διάρκεια της ημέρας πρέπει να προκαλέσει την υποψία της μυασθένειας.
Η διάγνωση γινεται και κλινικά και εργαστηριακά.Υπάρχουν δοκιμασίες που εφαρμόζει ο νεύροφθαλμίατρος στο ιατρείο και βάζουν τη διάγνωση ενώ η επιβεβαίωση απαιτεί κι αλλα τεστ. Η παρουσία αντισωμάτων κατά των υποδοχέων ακετυλοχολίνης είναι ένα από αυτά,αλλά και ο ηλεκτρομυογραφικός έλεγχος οπου χρειάζεται.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Όπως προαναφέρθηκε πολλές μορφές της οφθαλμικής μυασθένειας είναι ήπιες και χρήζουν απλής παρακολούθησης.Σε σοβαρότερες μορφές στον ασθενή σε συνεργασία με τον νευρολόγο θα χρειαστεί να χορηγηθεί θεραπεία από το στόμα,με το Mestinon και τη κορτιζόνη να αποτελούν θεραπεία εκλογής με στόχο την ενίσχυση της λειτουργίας της μυικής σύναψης και την ανοσοκαταστολή αντίστοιχα (με την εξουδετέρωση των αντισωμάτων, εικ.4)
Επίσης ο ασθενής ανεξαρτήτως μορφής της μυασθένειας θα παραπεμφθεί για ειδικό έλεγχο του πρόσθιου μεσοθωρακίου και του θύμου αδένα, για αφαίρεση πιθανού θυμώματος.
