Ισχαιμική οπτική νευροπάθεια

Ο όρος ισχαιμική οπτική νευροπάθεια αναφέρεται στη ξαφνική - μερική ή ολική - απώλεια της όρασης , που οφείλεται σε έμφρακτο της κεφαλής του οπτικού νεύρου και σπανιότερα του οπισθοβολβικού τμήματος αυτού. Αφορά συνήθως ασθενείς άνω των 40 ετών και αποτελεί τη συχνότερη αιτία οιδήματος του οπτικού νεύρου κατά τη βυθοσκόπηση στους μεσήλικες ασθενείς, ενώ η ζωτικής σημασίας για την όραση κατάληξη της καθιστά σημαντική τη διάγνωση και την αντιμετώπισή της. Οι ισχαιμικές οπτικές νευροπάθειες διακρίνονται σε Μη-Αρτηριτιδικού τύπου και σε Αρτηριτιδικού τύπου έχοντας διαφορετικό μηχανισμό βλάβης απέναντι στον κοινό τους στόχο, που είναι οι οπίσθιες βραχείες ακτινοειδείς αρτηρίες του οπτικού μας νεύρου (εικ.1). 

ΜΗ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΠΡΟΣΘΙΑ ΙΣΧΑΙΜΙΚΗ ΟΠΤΙΚΗ ΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΑ

Είναι η συχνότερη από τις δύο.Εμφανίζεται χαρακτηριστικά σε ασθενείς άνω των 45 ετών με αναφερόμενη ανώδυνη απώλεια κατώτερου οπτικού πεδίου, χαμηλή οπτική οξύτητα, επίκτητη δυσχρωματοψία και βέβαια βλάβη στο κορικό αντανακλαστικό (RAPD) που ολοκληρώνει τη σειρά των χαρακτηριστικών αυτών γνωρισμάτων που επιβεβαιώνουν κλινικά προσβολή οπτικού νεύρου.

• χαμηλή οπτική oξύτητα,
• διαταραγμένο οπτικό πεδίο,
• δυσχρωματοψία και
• RAPD

Η ισχαιμικής φύσεως οξεία προσβολή του οπτικού νεύρου εμφανίζει συνήθως οίδημα οπτικού νεύρου., Στο 70% των ασθενών το οίδημα αυτό αφορά στο ανώτερο ήμισι του δίσκου (altitudinal oedema) ενώ συχνά η προσβολή και άρα το οίδημα του δίσκου είναι ολικά. Στο παρελθόν πίστευαν ότι η απουσία οιδήματος του οπτικού νεύρου κατά τη βυθοσκόπηση απέκλειε τη διάγνωση της ΙΟΝ. Σήμερα όμως έχουμε πολλές εργασίες που αποδεικνύουν ότι είναι δυνατή και η - ισχαιμικής φύσεως - οπισθοβολβική προσβολή του νεύρου η οποία βέβαια δεν συνοδεύεται από το κλασσικό οίδημα της κεφαλής του οπτικού νεύρου.

Η μείωση της όρασης μπορεί να είναι από ελάχιστη εώς σημαντική και στη τυπική της μορφή είναι μέγιστη εξ αρχής. Σε πολλές εργασίες έχουν αναφερθεί περαιτέρω μείωση της όρασης και απώλεια οπτικού πεδίου από μέρες εώς και χρόνια αργότερα.Η μείωση αυτή είναι πιο χαρακτηριστική για την αρτηρικού τύπου νευροπάθεια αν και έμφρακτα δίσκου -όποιας αιτιολογίας- εξηγούν την επιδείνωση αυτή και στη μη αρτηρικού τύπου νευροπάθεια.

ΑΙΤΙΑ -ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Δύσκολα μπορεί κανείς να αποδείξει το αίτιο του έμφρακτου του οπτικού δίσκου.Ωστόσο υπάρχουν αδιαμφισβήτητοι παράγοντες προδιάθεσης που ενοχοποιούνται για τις προσβολές.

• Η υπέρταση (η συνηθέστερη),
• Ο διαβήτης,
• Η υπερχοληστεριναιμία,
• Παθήσεις κολλαγόνου,
• Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο,
• Υποτασικό επεισόδιο (αιμορραγία κλπ),
• Οι καρδιακές παθήσεις,
• Ο ημικρανικής φύσης αγγειοσπασμός και
• Το κάπνισμα αποτελούν παράγοντες προδιάθεσης για ισχαιμική νευροπάθεια.

Η ανεπάρκεια των οπισθίων ακτινοειδών αρτηριών -όποιας αιτιολογίας -είναι υπεύθυνη λοιπόν για τις ισχαιμικές οπτικές νευροπάθειες.Η μη αρτηρικού τύπου νευροπάθεια προκαλείται από απόφραξη κλάδων του περιθηλαίου χοριοειδικού αρτηριακού συστήματος που οδηγεί έμφρακτα σε τμήμα του οπτικού νεύρου. Το οίδημα οπτικού νεύρου όπως αναφέρθηκε , είναι ανώτερο στους περισσότερους ασθενείς και συνοδεύεται από φλογοειδείς αιμορραγίες στη κλασσική εικόνα,στη βυθοσκόπηση.

ΤΙ ΓΙΝΕΤΑΙ ΜΕ ΤΟ ΑΛΛΟ ΜΑΤΙ ?

Σε ένα ποσοστό 30 με 40% θεωρείται πιθανή η προσβολή και του άλλου οφθαλμού.Σύμφωνα βέβαια με εργασίες το ποσοστό αυτό εξαρτάται από την αιτία της ισχαιμικής προσβολής. Έχει αναφερθεί ότι για διαβητικούς ασθενείς το ποσοστό είναι περίπου στο 60% ,για υπερτασικούς ασθενείς στο 35% ενώ για τους διαβητικούς ασθενείς που πάσχουν ΚΑΙ απο υπέρταση είναι ξεπερνά το 65%.
Η ταυτόχρονη προσβολή και των 2 νεύρων είναι εξαιρετικά σπάνια και η παρουσία της πρέπει να γεννήσει υποψίες για συστηματική νόσο (κροταφική αρτηρίτιδα ή σοβαρή νεφρική αγγειοπάθεια κ.α)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για τη μη-αρτηριτιδικού τύπου νευροπάθεια.Σαφέστατα και πρέπει αντιμετωπισθούν οι παράγοντες προδιάθεσης , ενώ μία καθημερινή πλέον αντιπηκτική αγωγή πέραν της γενικής υγείας του ασθενή ενδεχομένως να προστατεύει και τον άλλο οφθαλμό μειώνοντας τις πιθανότητες προσβολής του. Αντίθετα η κορτιζόνη δεν έχει καμία θέση στις πιθανές θεραπείες της νόσου. Μειώνοντας τοπικά το οίδημα των ιστών καθιστά λογικοφανή την επιλογή της.Δεδομένου όμως ότι δεν αντιμετωπίζει καμία αναφερόμενη αιτία ισχαιμίας όχι μόνο δεν μειώνει τις πιθανότητες προσβολής του άλλου οφθαλμού αλλά σε υψηλές δόσεις ,μπορεί να επιδεινώσει τη γενική υγεία του ασθενή.

Ένας πλήρης λοιπόν αιματολογικός έλεγχος μπορεί να αποκαλύψει την αιτία της προσβολής και σε συνεργασία με τον καρδιολόγο του ασθενούς ελέγχουμε το το ισχαιμικό του προφίλ,τη καρδιά του και κάθε παράγοντα ισχαιμικής προδιάθεσης. Υπάρχουν πολλές εργασίες που αφορούν στη θέση του χειρουργικής αποσυμπίεσης του ελύτρου του οπτικού νευρου ως χειρουργική θεραπεία της νόσου.Δυστυχώς τα αποτελέσματα δεν είναι ικανοποιητικά αφού σύμφωνα με διάφορες μελέτες ,το ποσοστό βελτίωσης μετά το χειρουργείο είναι μικρότερο του αντιστοίχου με απλή παρακολούθηση, χωρίς καμία θεραπεία.(30 % χειρουργικά και 40% με απλή παρακολούθηση). Με και χωρίς θεραπεία ένα 30% των περιπτώσεων μπορεί να εμφανίσουν μερική βελτίωση στην οπτική τους οξύτητα / 1-2 γραμμές οπτότυπου Snellen.

ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΠΡΟΣΘΙΑ ΙΣΧΑΙΜΙΚΗ ΟΠΤΙΚΗ ΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΑ - ΚΡΟΤΑΦΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ

Η Αρτηριτιδικού τύπου ισχαιμική νευροπάθεια (ΑΠΙΟΝ) είναι η σοβαρότερη από τις δύο και συνήθως σχετίζεται με τη κροταφική αρτηρίτιδα (σοβαρότατη συστηματική φλεγμονώδης νόσος των μεγάλων και μέσου μεγέθους αρτηριών που προσβάλλει συνήθως τα αγγεία του κρανίου). Ο συγκεκριμένος τύπος νευροπάθειας χρήζει ιδιαίτερης προσοχής,λόγω της σημαντικής οφθαλμικής και συστηματικής νοσηρότητας που παρουσιάζει. Η χαρακτηριστική κλινική εικόνα της ΑΠΙΟΝ είναι ασθενής άνω των 60 χρόνων με ξαφνική ανώδυνη ή επώδυνη απώλεια όρασης στο ένα μάτι, που συχνά συνοδεύεται από κεφαλαλγίες (είτε πρόσφατες στη κροταφική χώρα, είτε χρόνιες στην υποινιακή),από μυαλγίες των εγγύς ευρισκομένων μυών (ρευματική πολυμυαλγία) ή από γναθιαία χωλότητα - λόγω ισχαιμίας μυών της μάσησης. Γενικότερα ο ασθενής της ΑΠΙΟΝ μπορεί να αναφέρει αδυναμία, απώλεια βάρους ή και πυρετό. Η απώλεια της όρασης είναι συνήθως σημαντική.

Αντικειμενικά στη κλινική εικόνα υπάρχουν τα σημεία προσβολής οπτικού νεύρου που προαναφέραμε και πιθανότατα μία ψηλαφητή - με ασθενή ή χωρίς καθόλου σφυγμό κροταφική αρτηρία. Το οπτικό νεύρο μπορεί να εμφανίζει μερικό ή ολικό οίδημα ή και καθόλου,εφόσον η προσβολή είναι οπισθοβολβική. Στη περίπτωση αυτή η νευροπάθεια αναφέρεται ως οπίσθια ισχαιμική.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ

Η κροταφική αρτηρίτιδα μπορεί επίσης να παρουσιαστεί ως απόφραξη κεντρικής αρτηρίας αμφ/δούς ή ως πάρεση οφθαλμοκινητικού νεύρου(συνηθέστερα απαγωγού)προκαλώντας διπλωπία. Εκτεταμένη ισχαιμία του προσθίου τμήματος,(οcular Ischaemic syndrome-με βλάβη της οφθαλμικής αρτηρίας}, απουσία άλλης γνωστής ή εμφανούς παθολογίας πρέπει να κινήσει επίσης υποψία κροταφικής αρτηρίτιδας.

Σε αντίθεση με την μη αρτηριτιδικού τύπου οπτική νευροπάθεια,ο ασθενής ενδέχεται να βιώσει προειδοποιητικά συμπτώματα σύντομης απώλειας όρασης - amaurosis fungax - πού πρέπει να τα αναφέρει στο ιστορικό. Όχι σπάνια ο ασθενής προσέρχεται με απώλεια όρασης και στους 2 οφθαλμούς είτε λόγω παραμελημένης προγενέστερης βλάβης του άλλου οφθαλμού είτε λόγω ταυτόχρονης προσβολής και των δύο. Σε αυτή τη περίπτωση και βέβαια στη χαρακτηριστική ετερόπλευρη εικόνα προσβολής,επιβάλλεται άμεση εργαστηριακή διερεύνηση και αποκλεισμός κροταφικής αρτηρίτιδας. Η πιθανότητα προσβολής του άλλου οφθαλμού είναι μεγάλη και εμφανίζεται από ώρες εώς εβδομάδες μετά τη πρώτη προσβολή. Η άμεση θεραπεία με υψηλές δόσεις κορτιζόνης όπως αναλύουμε παρακάτω είναι απαραίτητη, αφού όπως πολλές εργασίες αναφέρουν μειώνει σημαντικά τη πιθανότητα προσβολής του άλλου οφθαλμού.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Σε οποιονδήποτε λοιπόν ασθενή (ιδιαίτερα άνω των 60 ετών) παρουσιαστεί με ισχαιμική οπτική νευροπάθεια (ή με απόφραξη κεντρικής αρτηρίας αμφιβληστροειδούς,διπλωπία ή με φευγαλέα αμαύρωση) ζητάμε άμεσα συγκεκριμένες αιματολογικές εξετάσεις (δείκτη καθίζησης ερυθρών και C- αντιδρώσα πρωτείνη) προς αποκλεισμό κροταφικής αρτηρίτιδας.

Αν ο ιατρός αμφιβάλλει για τα αιματολογικά αποτελέσματα,ενδέχεται να προχωρήσει σε βιοψία της εμπλεκομένης κροταφικής αρτηρίας. Eπί διαγνωσμένης εργαστηριακά κροταφικής αρτηρίτιδας ή σημαντικής κλινικά έστω υποψίας ξεκινούμε άμεσα θεραπεία κορτιζόνης χωρίς να περιμένουμε το αποτέλεσμα της βιοψίας.

Οι δόσεις χορήγησης της κορτιζόνης είναι υψηλές,για μεγάλο χρονικό διάστημα και γίνονται είτε ενδοφλεβίως σε οργανωμένο τμήμα νοσοκομείου ή από το στόμα. Πρέπει να τονισθεί ότι η θεραπεία συνήθως δεν βελτιώνει τον πάσχοντα οφθαλμό αλλά στοχεύει στο να προλάβουμε τη προσβολή του άλλου ματιού και βέβαια να προστατέψουμε τη γενική υγεία του ασθενούς. Η δε διάρκειά της εξαρτάται από τα συμπτώματα του ασθενούς και τον αιματολογικό έλεγχο βάσει του οποίου παρακολουθούμε τη πορεία της νόσου.